Плазмоцитома

Среди плазмоклеточных опухолей плазмоцитома встречается наиболее часто, заболевание также известно как миеломная болезнь, множественная миелома. Развитие опухоли имеет отношение к накоплению и пролиферации моноклональных дифференцированных В-клеток. Во всем мире плазмоцитомой заболевают примерно четыре человека на сто тысяч населения. Причем, у женщин заболевание диагностируется чаще. В основном, рак данного вида обнаруживается у пациентов старше сорока, средний возраст больных около семидесяти лет. Пока ученые не выяснили, что именно является причиной, вызывающей плазмоцитому.

Этот рак относится к числу опухолей, имеющих низкую пролиферативную активность злокачественных клеток. Предположительно, предшественники раковых клеток происходят в данном случае из лимфатических узлов, они попадают в костный мозг путем миграции через кровь. При плазмоцитоме опухолевая пролиферация представляет собой следствие клональной экспансии В-клеток. В отличие от нормальных, у этих клеток инвариабельный тип гипермутации. Поэтому они избежали природного отбора в герминальном центре, запрограммированной клеточной смерти не произошло.

Известно, что патогенез плазмоцитомы зависит от взаимодействия неопластических клеток со стромальным микроокружением в мозге, что имеет большое значение в течении процесса неоангиогенеза и опухолевой адгезии.

Симптомы заболевания

Наиболее часто при плазмоцитоме возникают проявления, характерные для этой болезни. Так, больные отмечают боль в костях, и особенно это касается бедренных костей, таза, позвоночника, плечевых костей. Возникают патологические переломы, например, может произойти компрессионный перелом позвоночника, что иногда является причиной уменьшения роста больного. Кроме того, возникают признаки поражения почек, гиперкальциемии, нормохромной анемии, бактериальных инфекций. В основном, грамположительные, обычно это пневмококковая инфекция. Могут встречаться геморрагические проявления, амилоидоз, гипервискозный синдром.

При плазмоцитоме костная боль объясняется усиленной резорбцией костей, так как происходит активация остеокластов и инфильтрация миеломными клетками. Возникает системный остеопороз, его остеолитические очаги не имеют нового краевого костеобразования, типичного для метастазов. В основном, развитие деструктивных процессов отмечено в позвоночнике и плоских костях, могут обнаружиться в проксимальном отделе трубчатых длинных костей. Компрессии подвергаются люмбальный и торакальный отделы позвоночника, могут быть деформации, имеющие тип «рыбьего рта».

Компрессия спинного мозга может развиться из-за проникновения через межпозвонковые отверстия опухолевой массы, или происходит прорастание непосредственно из позвонка, пораженного раком. При компрессии клиническими проявлениями являются сенсорные и моторные нарушения работы кишок и мочевого пузыря, а также радикулярная боль, которая при чихании или кашле становится более выраженной.

Особенности протекания заболевания

Бывает так, что при плазмоцитоме возникновение бактериальной инфекции говорит о наличии у пациента иммунодефицита. Его основой является синдром недостаточности опсонизации бактерий и продукции антител, что сопоставляется с пониженным количеством нормальных иммуноглобулинов в крови. Чаще других симптомов отмечено возникновение инфекций мочеполовой системы, обусловленных многофакторным поражением почек. Также обнаруживается пневмококковая и прочие инфекции, которые вызываются в основном бактериями инкапсулированных форм. Инфекционным осложнениям среди причин смерти от плазмоцитомы выделяется одно из ведущих мест.

При данном заболевании возникают геморрагические явления, они объясняются возникающим дефицитом фактора свертывания. Гипервискозный синдром, возникающий из-за увеличения вязкости плазмы, сопровождается рядом неврологических расстройств, признаками гиперволемии, также появляются офтальмологические симптомы. При проведении диагностики плазмоцитомы к главным критериям относится обнаружение миеломной болезни посредством проведения биопсии. Для определения в моче и крови парапротеина применяется метод электрофореза, но максимальной точностью обладает метод иммунофиксации, позволяющий обнаружить минимальные дозы парапротеина. Особой ценностью этот метод обладает, когда необходимо отследить результаты терапии, и дает полноценный ответ на проведенное лечение.

Лечение плазмоцитомы

Если врач поставил диагноз вялотекущая плазмоцитома, то незамедлительная терапия в таком случае не требуется. Показанием к лечению является симптоматика болезни, связанная с повышенным содержанием парапротеина, а также прогрессия остеолитических поражений. Это переломы костей, компрессия спинного мозга, костная боль, компрессия позвоночника, нарушенная работа почек, гиперкальциемия, выраженный анемический синдром, а также возникновение осложнений инфекционного характера. При компрессии спинного мозга по возможности требуется хирургическое вмешательство. Например, проводят кифопластику или ламинэктомию, дополняя данные действия терапией дексаметазоном. Может быть назначено локальное облучение, а при патологических переломах костей проводят ортопедическую фиксацию.

Если диагностирована множественная плазмоцитома, лучевую терапию применяют как паллиативное лечение костных локальных поражений, тем более, если имеется выраженный болевой синдром. Специальным показанием для проведения лучевого лечения является поражение кости лицевого черепа, а также его основы. Если для пациента, страдающего множественной миеломой, не планируется высокодозная терапия, то чаще всего больной получает цитостатическое лечение, при котором применяются циклонеспецифические средства, которые сочетаются с кортикостероидными гормонами.

Важно учитывать, что в виде отдаленного последствия побочного влияния алкилирующих препаратов иногда развивается острая вторичная миелолейкемия, на костный мозг накапливается токсическое воздействие, нарушается продукция стволовых клеток. В дальнейшем такие осложнения могут помешать провести аутологическую трансплантацию.